醫學科普——什么是血栓性血小板減少性紫癜？是如何發生的？
2021-03-29 10:02
血液病知識庫
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血栓性血小板減少性紫癜（TTP）是以一種微血管內廣泛血小板血栓形成為特征的血栓性微血管病，臨床中較為罕見。主要以血小板減少、微血管病性溶血性貧血、神經精神系統癥狀、發熱和腎損傷為主要特征。
具體表現為出血（以皮膚黏膜和視網膜出血為主）、神經精神癥狀（頭痛、意識障礙、視力障礙等）、發熱、貧血、腎損傷（如蛋白尿、血尿）等。本病起病急驟，預后較差，不及時治療死亡率非常高，此病最常用的治療方法為血漿置換。
TTP是如何發生的？
最新的研究表明：TTP的發病機制是微血管內皮細胞損傷，釋放出異常的vwF超大分子多聚體（uL—vwF），可能是TTP發病的始動環節，而血漿中vwF裂解酶（vwF—CP）的缺乏是TTP發病的關鍵因素。
TTP的發生至少要有兩個必需條件：一方面有廣泛的微血管內皮細胞損傷，釋放出大量的uL—vwF；另一方面因遺傳性或自身免疫性vwF—CP缺乏，這種超大的uL—vwF不被降解，后者有增加血小板的黏附和聚集能力，從而使損傷微血內血小板栓塞的形成，導致TTP的發病。
此外，近年來繼發于其他疾病和藥物而發生的TTP發病率呈逐年上升趨勢。因此，當患者出現不明原因的意識障礙、皮膚黏膜瘀斑、發熱、面色蒼白、黃疸或血尿時，應及時就醫，完善相關檢查。
隨著現代醫學的逐步發展，人們對TTP認識的加深和診斷率的提高，血漿置換的臨床應用使血栓性血小板減少性紫癜的預后效果得到明顯改善，但這種疾病仍然十分嚴重，需盡早進行治療。
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